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Churg-Strauss综合征

Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS),又称变应性肉芽肿血管炎,是一类病因不明、主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎,病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。CSS发病可能与免疫异常有关。多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多,伴有哮喘或变应性鼻炎,主要受累器官为肺、心、肾、皮肤和外周神经。治疗首选药物为糖皮质激素,一般疗效良好,病情严重时需加用免疫抑制剂。近年来CSS预后明显改善,但侵犯重要脏器以及治疗延误者常预后不佳。肺变应性血管炎与肉芽肿(allergic angiitis andgranulomatosis)于1951年首先由Churg和Strauss描述,故又称Churg-Strauss综合征。它是肺嗜酸粒细胞浸润症(PIE)中最严重的类型。任何年龄均可起病,平均起病年龄为40岁,发病男性与女性无差别。
本病3个主要组织学特点只在部分患者同时出现。如果过分依赖病理检查,不典型者常不能确诊。CSS与韦格纳肉芽肿,以及PAN(结节性多动脉炎)在临床和病理上可重叠,因而可能漏诊CSS。此外,如果以哮喘为主,而尚无系统性血管炎表现的前驱期患者,极易被误诊为支气管哮喘或喘息性支气管炎。本病发病年龄10岁至70岁不等,多数患者20—40岁起病。男女患病大致相等。


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